Справочник пациента

Уважаемые пациенты!

Педиатрическое отделение теперь работает по новому адресу: г. Новосибирск, пр. Димитрова, 7. Дополнительную информацию можно получить по телефону регистратуры педиатрического отделения: 8 (383) 363-04-74, а также по телефону единой справочной службы 8 (383) 363-30-03.

Атопический дерматит

- аллергическое заболевание кожи в основе имеющее преимущественно Ig E - опосредуемый механизм развития. Это заболевание регистрируется у 1-3% детей. Атопический дерматит относится к зудящим наследственным дерматозам. Обусловлен генетической предрасположенностью к аллергическим кожным реакциям.

В патогенезе атопического дерматита ведущая роль отводится функциональному иммунодефициту; расстройство нервной системы и психоэмоциональной сферы носят скорее вторичный характер. Атипческий дерматит обычно дебютирует в раннем детском возрасте, чаще во втором полугодии жизни. Заболевание может продолжаться долгие годы, характеризуясь ремиссиями в основном в летний и рецидивами в осенний периоды года.

В течение заболевания выделяют три фазы:

• младенческую (до трех лет)
• детскую (3-7 лет)
• взрослую.

Первые признаки атопического дерматита в виде легкого покраснения кожи, чешуе на бровях и волосистой части головы появляются уже на ранних стадиях. В последующем появляются эритема и отечность кожи, на этом фоне появляются маленькие пузырьки, при подсыхании которых образуются толстые буроватые корки.

Манифестация кожных проявлений атопического дерматита сопровождается зудом пораженных участков кожи на которых нередко возникают расчесы. Последующее развитие атопического дерматита может привести к следующим формам:

• экзематозной (возникает на 3-5 мес. жизни, характерны маленькие пузырьки с серозным содержимым и интенсивный зуд)
• лихеноидной( с 7-8 мес. жизни, характерно появление плотных бледных узелков-папул, покрытых отрубевидными чешуйками на фоне отечной и эритематозной кожи)
• пруригинозной (у детей старше 5 лет, характерна появление остроконечных или шаровидных узелков - папул, имеющих на верхушке пузырек).

Течение атопического дерматита сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, кроме этого наблюдаются нарушения со стороны пищеварительной системы. У 30% больных детей отмечается присоединение респиратороной аллергии. У детей с атопическим дерматитом наблюдаются повышенная раздражительность, нарушение сна, повышенная утомляемость.

Аутизм детский

- нарушение психического развития, характеризующееся аутистической формой контакта с окружающими, расстройствами речи и моторики, стереотипности деятельности и поведения, приводящими к нарушениям социального взаимодействия. Распространенность аутизма составляется 4-5 человек на 10 тыс детей.

В настоящее время различают следующие типы аутистических расстройств:

• cиндром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант детского аутизма)
• cиндром Аспергера (аутистическая психопатия)
• cиндром Ретта
• aутизм, развивающийся после приступа шизофрении (детский "процессуальный" аутизм).

Для аутизма Каннера характерны аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием психической, речевой, моторной и эмоциональных сфер жизнедеятельности. Детям характерны недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов, поведение и игры стереотипны, отсутствует подражание, выявляется недостаток реакции на окружающее. Форма общения с родными - симбиотическая или индифферентная, то есть, без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа или появление новых объектов может вызвать агрессию или самоагрессию. У детей застывшая мимика, направленный в пустоту взгляд, отсутствие реакции "глаза в глаза". Моторика угловатая со стереотипными движениями, ходьбой на "цыпочками". Речь развивается слабо, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, голос то громкий, то становится тихим. Больные практически неспособны к диалогу. Иногда речь восстанавливается к 6-8 годам. Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности. Особенно резко изменена игровая деятельность. Игры часто стереотипны, отсутствует сюжетность.

Для детского аутизма Каннера характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип. С раннего возраста у детей нарушается инстинктивная жизнь: изменяется аппетит, затрудненное засыпание, реакция на окружающих либо отсутствует, либо отмечается повышенная чувствительность. Аутизм приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3-6 лет. К 5-6 годам проявления ДА частично компенсируются, но умственное развитие резко отстает.

При синдроме Аспергера дети напоминают больных с синдромом Каннера, но отличаются от них достаточной сохранностью речи и большей сохранностью интеллекта, а также более благоприятным прогнозом в целом.

Синдром Ретта отличается от описанных двух синдромов аутистических расстройств его наличием только у девочек, возникновением после периода нормального развития, выраженной нейроморфологической патологией и сочетанием психических расстройств с тяжелыми неврологическими нарушениями. Синдром Ретта возникает у детей с нормально протекавшими беременностью, родами и развитием в первые месяцы жизни (иногда до 18 мес). Затем происходит остановка в развитии и катастрофический регресс всех форм психической деятельности с возникновением моторных стереотипий, аутизма и прогрессирующего моторного снижения, последующей инвалидизации и смерти.

Аутизм после приступа шизофрении начинается у детей 3-5 летнего возраста после периода нормального психического развития по типу психоза. Изменения в состоянии и развитии возникают без видимых причин и нарастают постепенно. Состояние может проявляться неврозоподобными расстройствами, кататоническими, нарушениями настроения. По выходе из психоза в клинической картине обнаруживаются остановка в умственном развитии, изменение в моторике, нарушение речи, расстройство самосознания, эмоциональное оскудение и выраженный аутизм.

Бронхиальная астма

- аллергическое заболевание, характеризующееся рецидивирующей обструкцией бронхов и имеющее в своей основе гиперреактивность, возникновение которой связано с воздействием аллергенных и неспецифических стимулов. Бронхиальной астмой страдает 1-5% детей.

В течении бронхиальной астмы у детей выделяют две фазы - обострение и ремиссию. В фазе обострения можно выделить предприступный, приступный и постприступный периоды. Предприступный период характеризуется возникновением аллергического ринита (заложенность носа, чиханье, приступообразный кашель).

В приступе появляются признаки остро возникающей обструкции бронхов, появление экспираторной одышки, сопровождающейся шумным дыханием. При осмотре выявляется коробочный оттенок перкуторного звука и большое количество свистящих хрипов. В период приступа отмечается учащенное сердцебие, повышение артериального давления. На рентгенологическом исследовании легких обнаруживают повышение прозрачности легочной ткани и усиление легочного рисунка.

При тяжелом приступе бронхиальной астмы характерно присоединение признаков дыхательной недостаточности на фоне выраженного астматического удушья в виде цианоза носогубного треугольника, крыльев носа, ушных раковин и кончиков пальцев.

Приступ бронхиальной астмы у детей может перейти в астматическое состояние, признаками которого являются длительная (более 8-12 часов) обструкция бронхов, устойчивость к бронхорасширяющим препаратам.

Причиной возникновения астматического состояния чаще всего служат:

• массивный контакт с аллергенами
• присоединением бронхолегочной инфекции
• резкое повышение загрязнения воздушной среды химическими соединениями
• запоздалая и неадекватная терапия.

В первой стадии появляется дыхательная недостаточность, во второй стадии присоединяется сердечно-сосудистая недостаточность, падает артериальное давление. Третья стадия характеризуется развитием асфиксии с потерей сознания, возникновением судорог и снижением сердечной деятельности.

Бронхиальная астма с легким течением характеризуется небольшими затруднениями дыхания, кратковременными, не чаще 1-2 раз в мес. При среднетяжелом течении характерно более частые приступы удушья (более 2 раз в неделю).

Бронхиальная астма с тяжелым течением характеризуется частыми, продолжительными и опасными для жизни больного обострениями.

Лечение бронхиальной астмы:

• Устранение аллергена из окружающей ребенка среды (влажная уборка, проветривание, диета и т.п.)
• При легком приступе назначают ингаляции дозированного аэрозоля препаратов расширяющих бронхи (беротек, сальбутамол, тербуталин). При отсутствии эффекта присоединить эуфиллин.
• При тяжелом приступе кроме ингаляции инъекционно вводят глюкокортикостероиды.
• Снижению частоты обострений бронхиальной астмы способствует противовоспалительная терапия.

Гемолитическая болезнь новорожденных

возникает на почве изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта.

Гемолитическая болезнь развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чужой для него антиген, организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает гемолиз эритроцитов.

Реже гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах:

• отечной
• желтушной
• анемической.

Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми, или умирают в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, эритробластоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз.

Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. При тяжелой форме характерно появление желтухи сразу после рождения или спустя несколько часов. Околоплодные воды и первородная маска могут быть окрашены в желтый цвет.

Желтуха быстро нарастает, приобретает желто-зеленый, иногда желто-коричневый. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечения, дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Желтуха продолжается до 3-х недель и более. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3-5 дню содержание билирубина в крови достигает максимума.

При отсутствии адекватной терапии развивается ядерная желтуха. Развивается внутричерепная гипертензия (ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей). Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом "заходящего солнца".

Анемическая форма - наиболее легкая форма. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз. Основным методом лечения является заменное переливание крови.

Гермафродитизм

сопровождается аномальным (бисексуальным) строением наружных гениталий.

• аномалии строения наружных гениталий у лиц с женским генетическим полом (кариотип 46 ХХ) принято обозначать термином "ложный женский гермафродитизм"
• аномалии у лиц с мужским генетическим полом (кариотип 46 ХУ) - "ложный мужской гермафродитизм"
• исключение составляет редкая форма - истинный гермафродитизм, при котором возможно наличие кариотипа 46 ХУ, 46 ХХ или 46 ХУ\46 ХХ.

Наружные гениталии имеют бисексуальное строение с различной степенью вирилизации. Внутренние гениталии, как правило, имеют женские черты: есть матка (часто однорогая), влагалище, трубы. В пубертатном возрасте у больных, как правило, преобладают женские черты. Диагностика гермафродизма

Начинать обследование детей необходимо прежде всего с определения полового хроматина и кариотипа. Выявление положительного полового хроматина и кариотипа 46 ХХ большей долей вероятности свидетельствуют о ложном женском гермафродитизме.

Точный диагноз можно поставить только при проведении лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад. В случае отрицательного полового хроматина следует проводить дифференциальный диагноз между различными формами ложного мужского гермафродитизма.

Наличие матки, труб и влагалища при кариотипе 46 ХУ и мозаике 46 ХУ\45 Х0 позволяет предположить наличие синдрома дисгенезии тестикул. Значительно реже при этом может обнаруживаться гонадальная двуполость (истинный гермафродитизм). При кариотипе 46 ХУ и отсутствии матки и верхней трети влагалища следует думать о синдроме неполной маскулинизации. Лечение гермофродизма

При всех формах ложного женского гермафродитизма выбор женского пола не вызывает сомнений. При врожденной дисфункции коры надпочечников адекватная и своевременно начатая терапия препаратами кортизола позволяет избежать дальнейшей вилирезации, создает предпосылки для дальнейшего физиологического формирования яичников.

При ложном мужском гермафродитизме при удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и производят маскулинизирующую пластику гениталий.

При истинном гермафродитизме желателен выбор женской половой принадлежности. Производят феминизирующую пластику гениталий.

Детский церебральный паралич

- это полиэтиологическое заболевание с поражением преимущественно центральной нервной системы.

Наиболее частыми причинами возникновения детского церебрального паралича являются

• нейроифекции
• последствия острых и хронических заболеваний матери
• интоксикации
• экологические вредности и т.д.

Однако основное значение придают нейроинфекциям - микробным, вирусным, поражающим ткани мозга, его сосуды. Это приводит к внутриутробной недостаточности кислорода, задержке развития нейронов и их связей, из-за которых нормального хода рождения уже не происходит, возникает механическая родовая травма, нарушение мозгового кровообращения, асфиксия в родах.

За последние года распространенность нейроинфекций возросла, особенно вирусных - таких, как гриппозные, герпес, хламидиозы и др. Наряду с энцефалитами вирусной и микробной природы как следствие их в результате появления продуктов разрушения нервных клеток - мозговых антигенов - начинает формироваться неспецифическое аутоиммунное воспаление.

Патогенез детского церебрального паралича

В зависимости от времени поражения плода или новорожденного, характер и тяжести поражения мозга, формируется та или иная клиническая картина, характеризующаяся в первую очередь различными типами двигательных нарушений, нарушениями речи и познавательной деятельности.

При детском церебральном параличе наблюдается синдром зависимости тонуса скелетных мышц от положения тела: при положении лежа тонус мышц в той или иной степени приближается к нормальному, но как только больной принимает вертикальное положение, тонус мышц приобретает признаки спастичности или ригидности.

Кроме этого при детском церебральном параличе наблюдается выраженный синдром зависимости тонуса мышц от активности своевременно непрошедших тонических рефлексов периода новорожденности. Тетрапарез характеризуется парезом мышц рук в связи с нейроинфекцией и в значительно меньшей степени парезом мышц нижних конечностей.

Движения в верхних конечностях, хотя и дефектные, позволяют больному писать, обслуживать себя, но больные не ходят или пользуются той или иной поддержкой. Существенное значение имеет нарастающая патологическая активность функций стволовых структур, не регрессирующая, как у здоровых детей, а медленно прогрессирующая с годами активность патологических (в возрастном аспекте) тонических рефлексов. Именно это обстоятельство обусловливает многие сложные механизмы патогенеза двигательных нарушений, характерных для детского церебрального паралича.

Детский церебральный паралич имеет 3 стадии развития:

• раннюю
• начальную резидуальную, когда уже складывается, но еще не зафиксирован патологически двигательный и речевой стереотипы,
• позднюю резидуальную, когда на основе сформировавшихся спастичности и ригидности, патологических установок в суставах патологические стереотипы оказываются зафиксированными.

Клиническая картина ранней стадии ДЦП складывается из общемозговых симптомов (нарушение мозгового кровообращения, гипертензионный судорожный синдромы), патологии безусловнорефлекторной сферы, патологии тонуса мышц по типу спастичнсости, ригидности или гипотонии.

Особенностью клинических проявлений этой стадии является мозаичность. Ребенок может не держать еще голову в 8-10 мес., но уже начинает поворачиваться, садиться. У больного нет реакции опоры, но ребенок уже тянется к игрушке, захватывает ее, в 7-9 мес. сидит только с опорой, но стоит и ходит в манеже, хотя установка тела дефектна. При двойной гемиплегии ребенок обездвижен и речи нет. При спастической диплегии поражение нижних конечностей значительно выраженнее.

Гиперкинезы впервые появляются в мышцах языка и губ, в дальнейшем, после 10-12 мес., распространяются на мышцы рук и шеи, затем на все мышцы тела. При атонически-астатической форме тонус мышц снижен, но в пронатарах верхних конечностей и сгибателях бедер тонус повышен. При всех формах заболевания могут быть нарушение речи, фонематического слуха, зрения. К 3-5 годам и ранее могут быть обнаружены нарушения оптико-пространственного запоминания. У 50-60% отмечается задержка психического развития, но первичный интеллект сохранен. У 20-25%детей с ДЦП диагностируется олигофрения.

Лечение ДЦП.

На ранней стадии заболевания терапевтические мероприятия должны быть направлены на устранение последствий пери- и интранатальных поражений мозга: отека, нарушение мозгового кровообращения, асфиксии, механического поражения тканей мозга. При выявлении вирусной и микробной инфекции следует провести противовоспалительную терапию. Если есть данные о возможности аутоиммунного воспаления следует назначить иммуномодуляторы широкого профиля (дексаметозон, тималин). Медикаментозная терапия в этот период включает аскорбиновую кислоту, глицин, вит. группы В.

Уже с ранней стадии заболевания назначают массаж для расслабления спастических мышц и далее переходят к ЛФК. Необходимо проводить занятия с логопедом по восстановлению голоса, а так же начать работать над развитием ориентировочных, зрительных, познавательных и слуховых реакций. К характерным особенностям клинической картины второй стадии относятся не только начало оформления контрактур в суставах конечностей, усиление патологии тонуса мышц, но и нарастание влияния на мускулатуру тела тонических рефлексов. У детей с гиперкинетической и атонически-астотической форимой ДЦП в начальной резидуальной стадии уже отчетливо выявляются гиперкинезы, атаксия, гиперметрия, дисметрия. У детей с гемипаретической формой ДЦП становится отчетливым укорочение паретичных конечностей, особенно рук, заметно уменьшение величины пятки и всей стопы паретичной ноги. Формируется кифоз, в поясничном отделе позвоночника слабо развит или отсутствует лордоз.

Медикаментозную терапию проводят так же как и в ранней стадии заболевания: лидаза, ноотропы, препараты способствующие миелинизации нервных волокон, при развившимся судорожном синдроме применяют общепринятое противосудорожное лечение. Так же назначают ЛФК и занятия с логопедом. Поздняя резидуальная стадия ДЦП отличается тем, что уже стойко сформирован патологический двигательный и речевой стереотипы, оформились гиперкинезы, определилась интенсивность атаксий, сформировались контрактуры в суставах. Уже формируются особенности интеллекта и психического развития, может быть олигофрения, но чаще всего это нормальное психическое развитие.

Наиболее эффективно в этой стадии санаторное лечение: грязевые аппликации, сероводородные ванны в комплексе с гипсовыми повязками.

Несахарный диабет (несахарное изнурение)

- хроническое заболевание, возникновение которого связано с недостаточной активностью антидиуретического гормона или отсутствием ответа почечных канальцев на антидиуретический гормон.

Симптомы (жажда, частое и обильное мочеиспускание) чаще появляются внезапно. Суточное количество мочи составляет 6-12 литров и более, моча выделяется часто и большими порциями.

Ранним признаком несахарного диабета может быть ночное недержание мочи. Характерна сухость кожи, похудание, раздражительность, запоры, снижение аппетита. При некомпенсированной полиурии наблюдаются резкое обезвоживание, головная боль, тошнота, рвота, беспокойство, бред, нарушение зрения, лабильность температуры, тахикардия, прекращение потоотделения. Дети плохо переносят солевую нагрузку при которой появляется лихорадка, головокружение, мышечные боли. Болезнь может сопровождаться задержкой роста и полового развития.

Для органической формы несахарного диабета характерны симптомы поражения ЦНС (снижение остроты зрения, паралич мышц глаз, отек сосков зрительных нервов и др.) и сочетание их эндокринной патологией (ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, акромегалия).

Почечный несахарный диабет чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, жаждой и может характеризоваться отставанием в психическом развитии.

Основным методом лечения при органической и идиопатичекой формах болезни является заместительная терапия препаратами задней доли гипофиза. При опухоли гипофизарной области проводится рентгенотерапия и хирургическое лечение. При почечной форме иногда отмечается благоприятный лечебный эффект от назначения мочегонных средств (парадоксальный эффект этих препаратов).

Системная красная волчанка

возникает в результате генетически обусловленного нарушения иммунорегуляции, проявляющегося неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунокомплексного воспаления во многих органах и системах.

Различают острый, подострый и хронический варианты течения. Ведущим синдромом является суставно-мышечный (80-90%), поражение кожи (85%), лихорадочные реакции. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит, миокардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40-80% детей. Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: судороги, двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Суставно-мышечный синдром характеризуется поражением суставов, сухожилий, сухожильных влагалищ мышц. Боли в мышцах могут быть очень сильными.

При пальпации мышцы болезненны, местами уплотнены. Артрит протекает остро, подостро, редко хронически. Острый артрит напоминает ревматический по "летучести" поражения; подострый похож на ревматоидный с характерной деформацией суставов, мышечной атрофии, скованностью по утрам и ограничению функции. Проявления болезни могут держаться продолжительное время, но затем претерпевают полное обратное развитие.

Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно. Его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов. Необычный полиморфизм и разнообразная локализация свойственны кожным высыпаниям. Чаще они проявляются эритемой и отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов, с последующими пигментацией и рубцеванием. Эритематозные высыпания нередко располагаются не только на лице, но и на открытых частях тела, в первую очередь в верхней трети груди и спины.

Патогномоничная для системной красной волчанки "бабочка" на лице, в области переносья и щек встречается примерно у 1\3 больных. В остром периоде болезни у детей нередко наблюдается хейлит, проявляющийся отечностью и гиперемией красной каймы губ с формированием корочек и этозий. Большое значение имеет оценка степени активности процесса.

При волчаночном кризе состояние больного очень тяжелое или критическое. За счет вовлечения в патологический процесс многих органов и систем и развития выраженной функциональной недостаточности кризового органа. В последние годы 10-летняя выживаемость больных детского возраста составляет 85-93%, а длительность заболевания нередко превышает 20-30 лет и более.

Энурез

- ночное недержание мочи. Встречается в дошкольном и школьном возрасте (чаще у мальчиков). Различают функциональную форму энуреза, обусловленную воздействием психогенных факторов, дефектов воспитания, перенесенных инфекционных заболеваний, а также возникающую рефлекторно при заболеваниях мочеполовой системы, и органическую (изменение спинного мозга при дефектах развития).

Ночное непроизвольное мочеиспускание во время сна расценивается как результат отсутствия или недостаточности условнорефлекторных связей, осуществляющих во сне контроль за актом мочеиспускания. У некоторых детей бывает непроизвольное выделение мочи и во время дневного сна, иногда наблюдается учащение позывов на мочеиспускание. Часты и императивные позывы.

Выявляются вегетативные симптомы:

• замедленное сердцебиение
• цианоз конечностей
• гипотермия. Отмечаются невротические расстройства:
• вспыльчивость
• скрытность
• подавленность застенчивость.

Успеваемость в школе нередко снижена. При органической форме выявляют изменение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности.

Возможны противопоказания. Необходима консультация специалиста.